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镜面右位心合并法洛四联症

     近日,我院心脏外科医护人员为一位极其罕见的镜面右位心合并法洛四联症、全内脏反位的患儿成功实施手术,术后患儿恢复良好,现已痊愈出院。这是我院心脏外科完成的又一例罕见复杂心脏手术,标志着我院心外科在罕见复杂先天性心脏病的救治道路上再克难关。

     7月31日,患儿父母携带仅5个月的强强(化名)辗转就诊多家医院后来到我院心外科,心脏外科主任郭建军亲自为患儿检查后确诊为镜面右位心、先天性心脏病、法洛四联症、房间隔缺损、全内脏反位。听到这一连串专业名词强强的父母几乎绝望,他们虽然不懂这病具体是什么,但从名称上他们已意识到这是一种极其复杂的疾病,经郭主任耐心解释后他们逐渐了解了孩子的病情。郭主任认为虽然孩子的病极其罕见,手术操作难度及风险均较大,但仍有比较大的治愈机会。家长如抓住了救命稻草一样,立即请求住院为孩子进行手术治疗。

     经过完善术前检查后,郭主任组织科内讨论并制定了严密的手术及围术期治疗方案,8月7日手术如期进行,郭主任谈到:“平时我是站在病人右侧做手术的,但这次我不得不站在病人左侧进行手术,因为患儿心脏内部结构及大血管位置都是反的,包括看不见的传导束也是反的,操作空间和视角都和正常手术不同,对术者的器械操作和空间感也有非常高的要求,所以术中操作十分别扭,要求术者注意力必须高度集中,且保持清醒的头脑,因为一旦搞错方向,损伤了心内重要结构,后果不堪设想”。虽然手术十分复杂,而且操作很别扭,但心外团队凭借紧密配合及高超技术完美完成手术。术后郭主任和科室医护人员每日多次查看患儿病情,指导治疗,经重症监护室及病房医护人员的悉心照料,患儿恢复顺利,于术后第7天痊愈出院。

     郭建军主任介绍,法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。故一经发现均应积极手术治疗,一般治疗时机应在6月龄以前。

     镜面右位心患者发生率仅为万分之一,镜面右位心合并法洛四联症的患者更是微乎其微,合并全内脏反位,其发生率约为百万分之一,为罕见且严重的复杂先天性心脏畸形。患者的心脏及大血管位置相当于照镜子,所有内脏(肝、脾、胃、肺脏等)都是左右相反的,俗称“镜面人”,对手术者的空间感及手术操作要求非常高。

     另外,郭主任还提醒到,“镜面人”一旦患病,医生如果照常规判断,极可能误诊。例如,阑尾炎患者一般都是右侧腹疼,但若患者恰好是“镜面人”,情况就相反。为此,“镜面人”看病,一定首先要跟医生提及自己的特殊情况。

 

 信息来源: 西安市儿童医院  


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