近日,我院新生儿一科收治了一位特殊的小病号，该患儿仅有8天大，全身皮肤苍白，毛发稀少，眼睛周围有明显皮肤皱褶，同时下巴前突,耳位低，皮肤干燥且脱皮。患儿出生后一直反复发热，经皮肤活检后被诊断为：先天性外层胚胎发育不良。

该疾病由于外胚层先天性发育不良，导致附件发育异常，出现皮肤角化过度，色素沉着，汗腺、皮脂腺、粘液腺发育异常，毛发结构和分布异常，引起牙齿、皮肤和附属器等缺陷。临床上分为有汗型和闭汗型两类，闭汗型症状较重，文献报道发病率仅十万分之一，因患儿无法调节体温，体温升高时可出现热性惊厥。

该患儿属于症状比较重的闭汗型，入院后，科室随即组织医护人员结合该病的发病机制、临床表现及护理要点，针对性地制定了详细的治疗方案和护理计划。在治疗的过程中，患儿罕见的病情为护理人员带来了一个接一个的难题，为保证患儿的体温正常，护士将其安排在空调房内，室温严格控制在20℃-22℃，湿度控制在60%-70%，并做到每2小时监测体温一次，及时增减衣被。集中操作治疗、护理，减少对宝宝的刺激而引起哭闹。由于患儿皮肤干燥、脱屑易造成感染，每个当班的护士在患儿大便后及时更换尿布，并用温水清洗臀部，保持全身皮肤清洁，使用柔软、干净的衣服与被褥，并且每天更换。定时更换体位，剪平指甲，防止抓伤皮肤。鼻腔滴清甘油防止鼻粘膜干燥，并安排专人喂养，防止因呛奶、吐奶引起窒息。

经过医护人员的精心治疗及护理，宝宝的病情终于趋于平稳，两个小脸蛋也圆润了许多。探视那天，患儿母亲隔着玻璃望着还在熟睡中的宝宝，眼睛慢慢湿润了，可嘴角却忍不住扬起一丝笑意。