
先天性多发性关节挛缩症(arthrogryposis multiplex congenita,AMC)往往伴发畸形多而且严重,以足畸形最多见,约占下肢关节畸形的85%,而马蹄内翻足约占足畸形的80%一84%。由于足部各关节僵硬、软组织严重挛缩,矫治困难,术后易复发或残余畸形及足部功能障碍,是小儿骨科一大难题。
先天性多发关节挛缩症具有5大特征:(1.)肢体呈柱状或梭形,皮下组织薄,关节部位皮纹消失。(2)关节强直、僵硬,呈屈曲型或伸直型。(3)关节脱位。(5)深反射偶可减弱或消失,感觉正常。AMC四肢关节均可累及,以下肢关节多见,多为对称性分布。由于AMC的马蹄内翻足可合并有髋、膝关节的畸形,多数作者主张AMC下肢的矫形顺序是足、膝、髋。故治疗时需综合考虑,统筹安排,争取在行走年龄前解决下肢的全部畸形。
对于AMC的马蹄内翻足早期采取保守治疗,后期复发或保守治疗失败可采用手术治疗。
西安市儿童医院骨科王小玮医师尝试应用Ponseti方法进行保守治疗以提高其疗效。Ponseti方法即系列手法矫正和石膏矫形、必要时在最后1次石膏固定前行经皮跟腱切断术和穿带足外展矫形支具,该方法以痛苦少、效果好等优点而被公认为是保守治疗先天性马蹄内翻足的良好方法。由于AMC马蹄内翻足病变严重,因此,在治疗方法上与典型的Ponseti方法有不同之处,所需治疗次数多;适当延长石膏固定时间至2—4周,可使畸形变得相对柔软;石膏靴在对足部畸形矫正的同时,对膝关节的屈曲或伸直畸形也进行矫正;因为聚酯绷带具有材质轻、塑型快、强度高等优点,所以采用聚酯绷带替代传统石膏绷带,有利于对畸形足进行矫正,并减少石膏靴脱落,确保治疗效果。AMC的马蹄内翻足不但畸形严重,而且易复发,复发多发生在4—5岁以内,且随着年龄的增加,复发率降低,因而不主张急于手术治疗。
保守治疗开始的越早,所获得的结果越好。同时也为治疗下肢的其他的畸形争取了时间。保守治疗效果不佳或失败或复发的患儿需要手术治疗,手术应行彻底的后内外跖侧软组织松解术。松解后用克氏针固定。预防手术的并发症也很重要,故有人主张术前应石膏矫形,或通过其他的方法将内侧的皮肤拉长,以减少并发症的发生。也有主张用外固定架进行软组织牵引。
三关节融合术和距骨切除术:对于初诊年龄7--8岁以上的儿童及术后复发的畸形足,建议采取三关节融合术。但该术式也有其固有的缺点,术后足的发育小,有些患者术后4年出现踝关节退行性变,数年出现踝关节疼痛。同时有些三关节融合术对矫正后足的跖屈内翻比较明显,而对前足的内收内翻矫正不充分,有些需再行中跗关节的截骨。
目前多数作者主张对2岁以上关节僵硬的和术后复发的僵硬的畸形足行距骨切除术。故对于复发性、顽固性的马蹄内翻足距骨切除术是一种值得考虑的手术。